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介绍血友病PPT下载

素材编号:
24050
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PowerPoint
素材格式:
.ppt
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谌强
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2017-07-15
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素材类别:
医疗疾病课件PPT
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介绍血友病PPT

介绍血友病PPT免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员谌强上传推荐的医疗疾病课件PPT, 更新时间为2017-07-15,素材编号24050。

这是一个关于介绍血友病PPT,主要介绍了血友病的病因、遗传规律、临床表现、治疗方法、护理诊断及护理措施、患者的健康宣教等内容。欢迎点击下载介绍血友病PPT哦。血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现

认识血友病 血液科 刘玉霞学习目标 一、熟悉血友病的病因、遗传规律 二、掌握血友病的临床表现 三、熟悉血友病的治疗方法 四、掌握血友病的护理诊断及护理措施 五、掌握血友病患者的健康宣教世界血友病日自1989年起,每年的4月17日为“世界血友病日”。 为了纪念世界血友病联盟发起人─加拿大籍的法兰克.舒纳波先生(Mr.Frank Schnabel ) 对于血友病的贡献,以及唤起大众对于血友病的正确认知 。 血友病(Hemophilia)是一组先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障碍的一组出血性疾病。 病因 为性染色体(X染色体)连锁隐性遗传,约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致,因凝血因子缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。分型甲型(第Ⅷ因子缺乏症) :大约每5000-10000个男性中就有一个血友病甲患者。病人因反复出现自发性出血,导致关节损伤乙型(第Ⅸ因子缺乏症)丙型(第Ⅺ因子缺乏症)甲:乙:丙=16:3:1 遗传方式与发病机理: 先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性连隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体;患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。 遗传规律遗传规律共同特点 为终身性自发性或轻微创伤后出血不止,以及凝血活酶生成障碍而出现凝血时间延长等实验室检查异常。 临床表现 以出血倾向为其主要表现,其特点是延迟、持久的、缓慢的渗血,急性大出血甚为少见。临床表现 1.皮肤粘膜出血 :皮肤、黏膜是最常见的出血部位,其发生率在90%左右。多为轻度创伤后,出现持续不易制止的渗血。拨牙后出血较为常见,可为拨牙后立即出血,并可以延长至3-7天以上。有人认为,一个未经预防性治疗的患者,如拨牙后没有发生持续出血现象,则血友病的可能性不大。幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿。 临床表现关节反复出血——蛋白水解酶破坏关节组织——软骨受损——骨吸收钙化——关节变形功能受限 临床表现 3.肌肉出血:肌肉发生出血,则可形成血肿,为血友病的特有症状之一。肌肉出血以下肢、前臂及臀部出血为多见。多与创伤或活动过久有关。深部肌肉出血多形成血肿,局部肿痛、活动受限制。且血肿周围可形成假包膜,甚至成为血友病性假囊肿,进而造成邻近组织的病理变化,局部血循环障碍。 4.血尿:重型甲型血友病患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感亦无外伤史,但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。 临床表现 5、血友病性囊肿和假瘤:血友病甲患者大量肌肉出血可形成单一的肌肉囊肿。骨膜下出血则形成血友病性假瘤。血友病假瘤有两种类型:<1>成人型,多见于盆骨或股骨近端;<2>幼儿型,多发生于肘、膝、骨关节远端,预后较成人型为佳。 对肌肉囊肿和假瘤均强调早期应采取保守治疗,包括补充因子Ⅷ和限制活动治疗。若病情持续发展,则可在充分准备情况下,行外科治疗以免发生破裂、窦道形成、神经血管的破坏和邻近部位骨折。禁止行抽液性穿刺。 6.由出血引起的压迫症状及其并发症 :血肿压迫神经可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血则可引起上呼吸道梗阻导致呼吸困难甚至窒息而死;局部血管受压迫可引起组织坏死。 7、其他部位的出血:消化道出血不多见,可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡;咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展常致呼吸困难;膀胱、肾、肺及胸膜出血均少见,颅内出血常是血友病患者的死因。 实验室检查 一、常规检查血象:红细胞、白细胞、血小板计数大致正常; 二、筛查试验 ①凝血酶原消耗试验(PCT)不良,正常>25秒,<20秒为异常。 ②白陶土部分凝血活酶时间(KPTT),是敏感的过筛试验。一般以35~45秒为正常范围,超过正常对照10秒以上有意义。Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ、凝血酶原和纤维蛋白原减少时也可延长,须加鉴别。 ③简易凝血活酶生成试验(STGT)异常,正常值为10~14秒,>15秒为异常。 ④活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长。 ⑤出血时间(CT) 延长 三、确诊试验 用凝血活酶生成试验(STGT、Biggs TGT)做纠正试验,确定血友病的诊断及类型。 四、凝血因子活性测定 FⅧ:C 活性测定: FⅧ:C是凝血因子Ⅷ的 凝血活性部分,是血友病的发病基础,其出血程度与FⅧ:C 活性水平密切相关。该检查以确定血友病A的病情严重程度,根据FⅧ:C百分率分型,重型<1%,中型2~5%,轻型6~25%。治疗原则 一.补充凝血因子(替代疗法)血友病 作为一种遗传病,到目前为止,没有根治的办法。但通过增加患者的凝血因子的活性水平,可以有效地消除患者的症状。可以通过给患者输注正常人的血浆,来增加患者凝血因子的活性水平,但更为有效的方法是,为患者输注浓缩凝血因子,这被称为凝血因子疗法。然而,被输注到患者血管中的凝血因子并不能生效太长时间,因为各种凝血因子都有其半衰期,第Ⅷ因子的半衰期是8至12小时,第Ⅸ因子的半衰期是18至24小时,因子Ⅺ为40~48小时。因而输入血浆或浓缩凝血因子的疗法,只能暂时消除患者症状。 (1)输血浆:为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。(2)冷沉淀物:所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍。须冷冻干燥存于-20°C下,室温下放1小时活性即丧失50%,故应于1小时之内输完。 (3)中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床。 (4)凝血酶原复合物浓缩剂。 二.预防出血  给予:雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素(改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效),可与输血浆及浓缩剂合用。可提高因子Ⅷ浓度,减少出血倾向。三.局部止血 在进行全身疗法的同时,对鼻、口腔等部位出血,可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血,以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。 【常见护理诊断】 1.潜在并发症:出血 与血液中缺乏凝血因子有关。 2.疼痛:与关节腔出血和肌肉创伤性损伤有关。。 3.躯体移动障碍:与关节腔积血、关节强直畸形有关。 4.有损伤的危险:与缺乏凝血因子、患儿年龄幼小不能识别危险因素有关。 5.有失用综合征的危险 与反复多次关节腔出血有关。 对症护理 1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时,应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时,应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 ④注意口腔卫生,防止龋齿发生,以免拔牙导致出血。 2.止血 ①局部压迫:如皮肤出血可行加压包扎止血;口腔鼻粘膜出血可用1:1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫; 云南白药、三七粉局部使用可达局部止血作用。关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节,并抬高患肢保持在功能位。 健康宣教 1.做好预防出血的宣教工作,嘱患者动作轻柔,剪短指甲、衣着宽松,谨防外伤及关节损伤。 2.避免各种手术,必要手术时应先补充凝血因子,纠正凝血时间直至伤口愈合。 3.尽可能采用口服给药,避免或减少肌内注射,必要注射时采用细针头,并延长压迫止血时间。 4.禁服影响血小板功能的药物:如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草药亦应避免。 5关节出血时,应卧床,用夹板固定肢体,放于功能位置,限制运动,可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止,肿痛消失后,可作适当的关节活动,以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。 6.急性期可口服强的松每日40~60mg,分三次服用;口服避孕药能缓解女性患者月经多。 7.饮食:以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主。避免吃带皮竹笋、鱼刺、肉骨头和偏热及辛酸厚味,酒类食物。如羊肉,狗肉,辣椒、肥肉等。多吃一些有益于养脾,益肝,护肾,补血的食物。  一般有益的食物为:花生、红枣、鲜藕、黄花菜、茄子、苦瓜、小金桔、苹果、蕃茄、黑芝麻、蜂蜜、鸡、鸭、猪、羊、牛、龟、鳖、鳝、等。    不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜、淡水鱼、各类油炸食物。香烟、酒、茶。    在消化道出血时应避免喝鸡汤,鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。 8.出血量较大导致贫血者,要加强贫血的护理。 9.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰,并指导其预防出血的方法,积极配合治疗和护理。  

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