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介绍出血性疾病PPT课件下载

素材编号:
77849
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PowerPoint
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ZIP/RAR
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逐風
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2017-09-02
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3.545 MB
素材类别:
医疗疾病课件PPT
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介绍出血性疾病PPT课件

介绍出血性疾病PPT课件免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员逐風上传推荐的医疗疾病课件PPT, 更新时间为2017-09-02,素材编号77849。

这是一个关于介绍出血性疾病PPT课件,这个ppt包含了定义,病因分类,疾病特点,凝血因子缺陷,临床表现,辅助检查,血友病甲分型,治疗,转诊指征等内容,欢迎点击下载介绍出血性疾病PPT课件哦。出血性疾病是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。

出血性疾病 出血性疾病是指由于正常止血功能障碍所引起的自发性或轻微损伤后出血不止或反复出血的一组疾病。 由于血管舒缩功能及血管壁结构异常所致的出血。 先天性:遗传性出血性毛细血管扩张症 获得性:过敏性紫癜、维生素C缺乏症、     局部受压等。 血小板数量减少:  如免疫性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、急性白血病、脾功能亢进等 血小板数量增多:  如原发性血小板增多症、慢性粒细胞白血病等,常伴血小板功能异常 血小板功能异常:  如尿毒症、肝脏疾病、阿斯匹林等抗血小板药物的应用等 凝血、抗凝血功能异常 遗传性:血友病 获得性:如维生素K缺乏、   肝病、肾病综合征等 1)大多数无原因的出血,医学上称为自发性 出血,或者是受了轻微损伤后即出血不止; 2)出血时间较长并且反复发作; 3)一般都有全身的出血表现,如皮肤黏膜     斑、瘀点,鼻、口腔、牙龈出血,  尿血、便血等; 4)手术时或手术后出血严重,不能以一般手 术出血解释; 5)出血用一般止血方法效果差,而采用输血 后,会有明显的止血效果; 6)有的病儿自幼有出血史或家族中 各代有同类出血史。 1、先天性凝血因子缺陷:指某一凝血因子有遗传性缺陷,或分子结构有异常。 2、获得性凝血因子缺乏:多由于某种疾病导致,或受循环抗凝物质的影响引起凝血活性低下。最常见的血友病即由于凝血因子Ⅷ、 Ⅸ、Ⅺ活性减低而造成的凝血异常。 是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括ABC(甲乙丙)三种疾病,分别缺乏因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ。共同特点:终身、轻微损伤后 ---长时间出血。 血友病甲是由于凝血因子Ⅷ的促凝活性部分减少而形成的性连锁隐性遗传性疾病,又称抗血友病球蛋白缺乏症。男性患者,有或无家族史,有家族史者符合性连锁隐性遗传规律,女性纯合子极少见。 血友病乙又称先天性因子Ⅸ缺乏症,为性连锁隐性遗传,家族史阴性较多。其出血程度比血友病甲轻。血友病丙 本病发病率远较血友病甲乙为低。为常染色体(不完全性)隐性遗传,双亲都可遗传,子女都可患病。 A、B为X连锁隐性遗传,女性传递,男性发病。有基因缺陷。 C:常染色体不完全隐性遗传,男女均可发病或传递疾病。 终身于轻微损伤后或小手术后 有长时间出血的倾向,但C的出血轻。 A型分轻中重和亚临床型。 B型绝大多数患者为轻型。 C型较少见,杂合子无出血, 纯合子有出血倾向。 1:凝血时间延长。 2:凝血酶原消耗不良。 3:活化部分凝血活酶时间延长。 4:凝血活酶生成试验异常。 5:出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。 测定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性, 对A、B有诊断意义。 (1)(2)关节、肌肉、深部组织出血、血肿,有或无活动过久,用力等创伤史、术后出血史及关节反复出血引起的关节畸形。 出血发生越早,病情越重。 (1)凝血时间(试管法) 重型延长、中型延长或正常,轻型及亚临床型正常。(2)活化的部分凝血活酶时间(APTT)重型明显延长,能被正常血浆及新鲜吸附血浆纠正。 轻型稍延长,亚临床型正常。 (3)凝血酶原时间正常、血小板正常、  血块收缩及出血时间正常。(4)凝血因子Ⅷ、Ⅸ减少。 (一)预防出血 减少剧烈运动,避免外伤必须手术时,术前应输因子Ⅷ或Ⅸ。 (二)治疗出血 1)新鲜全血或血浆、冷冻血浆或Ⅷ因子或Ⅸ浓缩剂。 2)局部止血 3)药物治疗 如6-氨基己酸、对羧基苄胺、 止血环酸等。肾出血者慎用。 1)对诊断明确者:血友病甲的中重型有任何出血时。 2)血友病乙的重型有任何出血者。 3)血友病丙的纯合子患者有出血时。 4)鼻、表面创伤或口腔出血后压迫止血无效者;关节出血需要夹板固定肢体者。 5)对诊断不明确、但有血友病的家族遗传病史者。特发性血小板减少性紫癜 定 义特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenia purpura,ITP):血小板免疫性破坏导致外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、黏膜或内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短、出现抗血小板自身抗体等为特征。病因和发病机制感染 :细菌或病毒免疫因素:病毒与相应抗体形成免疫复合物,后者与血小板膜的Fc受体结合;病毒使血小板抗原性发生改变,导致自身抗体形成;影响巨核细胞生成血小板;血小板与血小板相关抗体或补体相结合。 肝与脾作用脾可产生血小板相关抗体(PAIg), 1/3血小板滞积于脾肝脏也会破坏血小板其它因素 雌激素抑制血小板生成,并刺激单核-巨噬细胞清除已与抗体结合的血小板 毛细血管脆性增加 临 床 表 现急性型 常见于儿童,多在发病前1~2周有上呼吸道感染或病毒感染,起病急骤,部分可有畏寒、寒战、发热。慢性型: 多见于青年女性,起病隐袭。 急、慢型ITP的临床症状的异同点如下表: 诊 断广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏多次检查血小板计数减少脾不大或仅轻度增大骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍 以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 鉴 别 诊 断 SLE、脾亢 AA、AL、 Evans综合症、TTP 治 疗 目 的控制出血症状减少血小板破坏提高血小板数一 般 治 疗限制活动避免外伤避免使用影响血小板功能的药物 肾上腺皮质激素剂量:泼尼松1mg/kg·d,晨顿服或分3次口服,当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量,用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月副作用:感染、高血压、高血糖、精神异常 作用机理 抑制抗体生成、抑制抗原抗体反应抑制单核-巨噬细胞系统,使血小板寿命延长改善毛细血管通透性刺激骨髓造血及释放血小板脾 切 除适应证慢性ITP,用糖皮质激素治疗3~6个月无效者糖皮质激素依赖糖皮质激素禁忌 51Cr标记血小板示脾区放射指数较高,或脾与肝比值增高者 禁忌证 2岁以下患儿不能耐受手术者,如心脏病或妊娠期患者 儿童ITP有自限性,脾切除影响儿童免疫功能,诱发难以控制的感染,一般不选择脾切除术治疗免疫抑制剂适应证:激素疗效不佳、不能切脾或切脾疗效不佳者常与糖皮质激素合用长春新碱1mg/W iv或iv drip 环磷酰胺1.5~3 mg/kg·d 硫唑嘌呤1.5~3.5 mg/kg·d 环孢素 250 ~ 500 mg/d,维持量50~100 mg/d 达那唑 300~600mg/d,疗程2个月以上副作用:骨髓抑制、脱发、肝损害急 症 处 理大剂量丙种球蛋白0.4g/kg·d,ivgtt,连续5天输血及输血小板悬液 血浆置换大剂量甲基泼尼松龙1.0 g/d,iv,3 ~ 5日一疗程难治性ITP的治疗难治性ITP:经糖皮质激素、脾切除和免疫抑制剂治疗无效,约占30%病例 。 达那唑:成人600mg/d分3次口服,或与激素合用,血小板正常后逐渐减量至50mg/d,维持1年。有效率占61%。大剂量甲基泼尼松龙:成人1000mg/d,1小时内滴完连续3天。免疫球蛋白:400mg/kg·d,iv连续5天,必要时每4周重复一疗程。或小剂量疗法,1g/kg·d用1天;800 mg/kg·d用2天;400mg/kg·d用3天 。 环孢霉素A(CsA):4mg/kg·d分2次口服,用3个月,显效后逐渐减量,维持治疗3个月,有效率52.9%。 大剂量环磷酰胺(CTX):1.0~1.5g/m2,加入生理盐水中静滴,每4周1次,每疗程1~4次。 α干扰素:300万U/次,皮下注射,每周3次,共12次 ,或300万U/次,皮下注射,每周1次,共8周 。 联合化疗(COP方案):环磷酰胺400mg/m2,静脉滴注,每周1次;长春新碱2mg,静脉滴注,每周1次;泼尼松40mg/m2·d,口服,连续5天。每周为1疗程,连用6周,有效率约50%左右

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