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神经系统变性疾病讲课PPT下载

素材编号:
241695
素材授权:
免费下载
素材格式:
ZIP/RAR
素材上传:
weishenhe
上传时间:
2018-03-13
素材大小:
12.20 MB
素材类别:
疾病课件PPT
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神经系统变性疾病讲课PPT

神经系统变性疾病讲课PPT免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员weishenhe上传推荐的疾病课件PPT, 更新时间为2018-03-13,素材编号241695。

这是神经系统变性疾病讲课PPT,主要介绍了概述;运动神经元病;阿尔茨海默病;额颞叶痴呆;路易体痴呆;多系统萎缩;病因;发病机理;病理;临床表现和诊断,欢迎点击下载神经系统变性疾病讲课PPT哦。运动神经元病的病因、发病机理、辅助检查和鉴别诊断;阿尔茨海默病的辅助检查、鉴别诊断和治疗;多系统萎缩的病因、发病机理、辅助检查和鉴别诊断。

第九章 神经系统变性疾病 掌握:运动神经元病的分类和诊断;阿尔茨海默病的病因、发病机理、病理、临床表现和诊断;熟悉:运动神经元病的病因、发病机理、辅助检查和鉴别诊断;阿尔茨海默病的辅助检查、鉴别诊断和治疗;多系统萎缩的病因、发病机理、辅助检查和鉴别诊断;了解:运动神经元病、多系统萎缩的病理和资料;多系统萎缩的分类和诊断 一组原因不明的慢性进行性损害神经组织的疾病很多变性疾病选择性的损害一定的解剖部位和具有特定生理功能的同一系统的神经元 Motor Neuron Disease 运动神经元病( MND )是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征通常感觉系统和括约肌功能不受累 流行病学 肉眼:脊髓萎缩变细光镜:脊髓前角细胞、大脑皮质运动区锥体细胞变性脱失;脑干运动神经核变性泛素化包涵体:存在于患者的神经元细胞胞质内,其主要成分为TDP-43 ,是ALS的特征性病理改变 脊神经前根变细,轴索断裂,髓鞘脱失,纤维减少锥体束自远端向近端发展,出现脱髓鞘和轴突变性肌肉呈现失神经支配性萎缩晚期,体内其它组织如心肌、胃肠道平滑肌亦可出现变性改变 通常起病隐匿,缓慢进展临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束征的不同组合 首发症状:手指活动笨拙、无力,手部小肌肉萎缩,双手可呈鹰爪形肌无力和萎缩渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。扩展至躯干和颈部,最后累及面肌和咽喉舌肌 肌束颤动双上肢肌萎缩,肌张力不高,但腱反射亢进 双下肢痉挛性瘫痪,肌张力高,腱反射亢进,Babinski征阳性 首发症状常为一手或双手小肌肉萎缩、无力,逐渐累及前臂、上臂及肩胛带肌群受累肌肉萎缩明显,肌张力降低,可见肌束颤动,腱反射减弱,病理反射阴性感觉和括约肌功能一般无障碍 真性球麻痹:进行性发音不清、声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳,咽喉肌萎缩,咽反射消失舌肌明显萎缩,并有肌纤维颤动可有假性球麻痹:强哭强笑、下颌反射亢进 首发症状为双下肢对称性僵硬、乏力,行走呈剪刀步态,缓慢进展,逐渐累及双上肢四肢肌张力呈痉挛性增高,腱反射亢进,病理反射阳性,一般无肌萎缩和肌束颤动,感觉无障碍,括约肌功能不受累可出现假性球麻痹表现 有很大诊断价值,呈典型的神经源性损害 中年以后隐袭起病,慢性进行性加重的病程临床主要表现为上、下运动神经元损害所致肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征的不同组合,无感觉障碍肌电图呈神经源性损害,脑脊液正常,影像学无异常 当前病因治疗的发展方向包括抗兴奋性氨基酸毒性、神经营养因子、抗氧化和自由基清除、新型钙通道阻滞剂、抗细胞凋亡、基因治疗及神经干细胞移植 利鲁唑(riluzole)具有抑制谷氨酸释放的作用,能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期 可试用免疫抑制剂泼尼松、环磷酰胺等治疗,部分病例可改善 对症治疗包括针对吞咽、呼吸、构音、痉挛、疼痛、营养障碍等并发症和伴随症状的治疗 Alzheimer’s Disease, AD 位于21号染色体的淀粉样前体蛋白(amyloid precursor protein, APP)基因突变位于14号染色体的早老素1(presenilin 1, PS1)基因突变位于1号染色体的早老素2(presenilin 2, PS2)基因突变 载脂蛋白E(apolipoprotein E,APOE)基因,APOEε4携带者是散发性AD的高危人群 AD大体病理特征: 颞\顶&前额叶萎缩 首先近事记忆减退,逐渐出现远期记忆减退视空间障碍疲乏、焦虑和消极情绪人格障碍,如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑 血、尿常规、血生化检查均正常 CSF检查可发现Aβ42水平降低,总tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高 CT检查见脑萎缩、脑室扩大头颅MRI检查,特别是双侧颞叶、海马萎缩 SPECT和PET检查,可见顶叶、颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低 Alzheimer病PET表现 (左: 健康人, 右:Alzheimer病患者) 1. 生活护理 2. 非药物治疗 3. 改善认知功能的药物 1)改善认知功能 ①胆碱能制剂 ②NMDA受体拮抗剂 ③脑代谢赋活剂 2)控制精神症状 4.支持治疗 AD病程约为5~10年,少数病人可存活10年或更长的时间,多死于肺部感染、泌尿系感染

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