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血小板减少性紫癜的ppt下载

素材编号:
294133
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素材格式:
.ppt
素材上传:
chenshuyan
上传时间:
2018-07-11
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素材类别:
疾病课件PPT
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血小板减少性紫癜的ppt

血小板减少性紫癜的ppt免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员chenshuyan上传推荐的疾病课件PPT, 更新时间为2018-07-11,素材编号294133。

这是血小板减少性紫癜的ppt,包括了血小板减少常见原因,特发性血小板减少性紫癜,病因与发病机制,ITP患者产生自体抗体的原因,肝、脾作用,临床表现,实验室和特殊检查等内容,欢迎点击下载。

 血小板减少性紫癜
血小板减少常见原因
1. 假性血小板减少症:人为计数不准确。
2. 血小板生成不足
 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发性巨核细胞减少症等
3. 血小板破坏过多:ITP、TTP、DIC等
4. 血小板分布异常:脾肿大、脾亢等
第一节  特发性血小板减少性紫癜(ITP)
可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜(IATP)或称原发性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,故破坏增多致血小板减少。
女性多于男性;可分为急性型和慢性型。
病因与发病机制
(一)血小板抗体
 ITP发病机理与血小板特异性自身抗体有关。
 75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。
 难活ITP,抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。
补充:ITP患者产生自体抗体的原因有:
1. 感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系,其佐证有:
(1) 80%的急性ITP,在发病前9周左右有上呼吸道感染史;
(2) 慢性ITP患者,感染所致病情加重;
(3) 病毒感染后发生的ITP患者,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物(IC),这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血小板寿命呈负相关。
临床表现
(一)起病情况
 急性ITP多见于儿童,起病急,大多在发病前1-3周有感染史,以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。
 慢性ITP多见于中青年女性,起病隐袭。
实验室和特殊检查
1. 血象:血小板数多次检查减少
 急性型:10-20109/L
 慢性型:30-80109/L
 血小板体积增大,分布宽度增加。
 红细胞正常或轻度减少
 白细胞数及分类正常
实验室和特殊检查
3. 骨髓象:
巨核细胞增多或正常
幼稚巨核细胞增多
产板型巨核细胞减少或缺如
呈现成熟障碍
红系和粒系正常
诊断和鉴别诊断
  全国统一诊断标准:
1. 多次化验检查血小板数减少
2. 脾脏不增大或仅轻度增大
3. 骨髓检查:巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍
4. 以下五点中应具备任何一点:
 泼尼松治疗有效;切脾治疗有效;PAIgG增多;PAc3增多;血小板寿命测定缩短
5. 排除继发性血小板减少症。
鉴别
1. 脾亢
2. SLE
3. HIV感染
4. 药物性血小板减少
5. 恶性血液病
6. 感染性血小板减少(登革热等)
7. 妊娠期及妊高征血小板减少
8. 老年血小板减少,注意排除MDS
治疗
综合治疗:
 考虑年龄,出血情况,血小板减少程度
紧急处理包括:
1. 糖皮质激素冲击治疗;
2. 静脉输注大剂量免疫球蛋白;
3. 输注浓缩血小板
非常紧急时可考虑
4. 紧急脾切除术
一、糖皮质激素:治疗ITP一线用药
 药物及剂量:泼尼松:1-2mg/kg.d,分次口服,恢复正常后逐步减量5-10mg/d,至少维持3-6个月,甚至1-2年。
 严重者可用地塞米松或甲泼尼松静滴;
 激素治疗有效率60-90%.
 治疗作用机制:减少抗体包被的血小板在脾脏和骨髓中的破坏;抑制脾脏抗血小板抗体的生成;抑制骨髓巨噬细胞对血小板吞噬,促进血小板生成;降低毛细血管通透性,改善出血症状。
二、脾切除
 适应症:激素治疗3-6个月无效;激素治疗虽有一定疗效,但减量或停药后复发;或需较大剂量(泼尼松15-30mg/d)才能维持者;使用糖皮质激素有禁忌者,脾切除治疗ITP有效率70%。
 预测脾切除疗效因素:血小板在脾脏破坏为主者;对激素治疗有反应者;对大剂量免疫球蛋白治疗反应良好者。
 脾切除副作用:继发感染;10岁以下儿童暂不宜作脾切除;老年患者疗效较差。
三、免疫抑制剂
 适应症:对激素及脾切除疗效不佳者;对激素治疗或脾切除有禁忌或复发者;需较大剂量激素(泼尼松>30mg/d)才能维持患者;难以耐受者。
 常用的免疫抑制剂:长春新碱;环磷酰胺;硫唑嘌呤;环孢素A。
 副作用:白细胞减少,胃肠反应,肝肾损害,周围神经炎等。应用需慎重考虑。
四、高剂量静滴免疫球蛋白
 适用于:危重型ITP:出血明显,危及生命患者;难治性ITP:激素及脾切除无效者;不宜用激素治疗的ITP:如孕妇、糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等;需迅速提升血小板的ITP患者,如急诊手术、分娩等。
 剂量:0.4g/kg.d,连用5天,有效率60-80%
 治疗ITP机制:封闭单核-巨噬细胞FC受体;抑制抗体产生;中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。
五、抗D血清输入
 适应症:儿童ITP或难治慢性ITP;输入抗D血清后Rh(D)抗原阳性ITP。
 注意:可引起轻度溶血;对Rh(D)阴性无效;血小板上升缓慢;不适用于脾切除后患者。
六、达那唑(Danazol)
 弱化的雄性激素。
 剂量:10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服
 机制:抑制巨噬细胞FC受体的表达,降低血小板抗体产生。
 副作用:雄性激素作用;肝损害。
七、血小板悬液输注
 适应症:急性ITP血小板<10-20109/L;严重出血,药物未显效时;需迅速升高血小板进行其他治疗如分娩,急诊手术等。
 剂量:浓缩血小板:1单位/10kg,体重(400ml血分离血小板为1单位),连续3-4天。
八、其他药物治疗
 干扰素
 大剂量维生素C
 氨苯砜
 抗淋巴细胞球蛋白等。
九、一般治疗
 出血明显者卧床休息。
 应用止血药:安络血,止血敏,立止血等
 避免外伤
 禁用血小板功能拮抗剂如:双嘧达莫、阿斯匹林、消炎痛等。
十、血浆置换术
  消除患者血中PAIg,每次置换3000ml,连续3次以上。
 

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