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血栓性微血管病ppt下载

素材编号:
321932
素材软件:
PowerPoint
素材格式:
.ppt
素材上传:
曹强
上传时间:
2018-11-19
素材大小:
2.48 MB
素材类别:
医疗疾病课件PPT
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血栓性微血管病ppt

血栓性微血管病ppt免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员曹强上传推荐的医疗疾病课件PPT, 更新时间为2018-11-19,素材编号321932。

这是血栓性微血管病ppt,包括了血栓性微血管病,背景,发病机制,内皮细胞损伤,大肠杆菌,产神经氨酸酶(neuraminidase)肺炎链球菌,抗体及免疫复合物等内容,欢迎点击下载。

血栓性微血管病 Thrombotic microangiopathy
血栓性微血管病
溶血性尿毒症综合征
血栓性血小板减少性紫癜
恶性高血压
硬皮病肾危象
妊娠肾病
药物性内皮细胞损伤
背景
A 16 year old girl
anemia, petechiae, fever and renal involvement
“Acute febrile pleiochromic anemia withy hyaline thrombosis of terminal arterioles and capillaries”
   Moschowitz Arch Intern Med 1925;36:89-93
Four similar cases
Anemia and thrombocytopenic purpura
Thrombi---agglutinating platelets
Baehr et al. Trans Assoc Am Phys 1936;51:43-58
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP)
Hemorrhagic diathesis
Generalized platelet thrombosis
    Singer et al. Blood 1947;2:542-554
Thrombotic microangiopathy (TMA)
    Symmers. Br Med J 1952;2:897-903
Hemolytic uremic syndrome (HUS)
Thrombocytopenia
Coombs negative hemolytic anemia
Renal failure
  Gasser et al. Schweiz Med Wochenschr 1955;85-905-909
发病机制
一、内皮细胞损伤
致病微生物
大肠杆菌
肺炎链球菌
vWF剪切蛋白酶ADAMTS13缺乏
抗体及免疫复合物
药物
大肠杆菌
Verotoxin-producing E. coli (VTEC) 感染
E. coli---O157:H7
产神经氨酸酶(neuraminidase)肺炎链球菌
RBC、PLT和内皮细胞膜均有TF (Thomsen-Friedenreich)抗原
TF抗原被N-乙酰神经氨酸酶所覆盖
正常人存在IgM抗TF抗原的抗体
神经氨酸酶降解N-乙酰神经氨酸酶使TF抗原裸露
vWF剪切酶
ADAMTS13
a new member of ADAMTS ( a disintegrin and metalloprotease with thrombospondin type 1 motifs) zinc  metalloprotease family
基因定位 9 (q34), 编码1427aa
调节vWF 活性
ADAMTS13活性低---TTP
自身抗体:见于70%-80%散发TTP
基因突变:12个突变已经被发现
抗体及免疫复合物
抗体及免疫复合物可造成内皮细胞损伤
同种异体器官移植的急性排异
自身免疫性疾病如SLE
肿瘤诱发的HUS
抗内皮细胞抗体?
儿童HUS-TTP:13/14为IgG和IgM型
可以固定补体
特异性自身抗体
ADAMTS-13的自身抗体
散发性TTP/HUS
系统性红斑狼疮
H因子的自身抗体
散发性TTP/HUS
药物
抗肿瘤药物
Mitomycin(MMC): 2%-10%
Bleomycin
Cisplatin
CysA,FK506
抗血小板药物
Ticlopidine
其它
二、内皮细胞损伤的效应
微血管内皮细胞有更多的verotoxin受体,更易造成PLT活化和血栓形成
血小板粘附
白细胞粘附
消耗补体
Von Willebrand Factor (vWF)异常
异常释放:超大分子
降解片段异常
剪切力使vWF暴露蛋白酶切位点
异常降解的vWF易于结合到PLT受体,血栓形成
三、遗传易感性
自1980年,70个家系(140人):HUS/TTP
C3和H因子
补体旁路途径中H因子可抑制补体激活
H因子缺乏:可为常染色体显性或隐性遗传
家族性HUS:C3↓,H因子↓
vWF蛋白酶活性异常,如ADAMTS13
降解
正常大小为189、176、140kD
超大分子→PLT粘附→血栓形成
VWF In  TTP
 UL-VWF multimers are observed in TTP
The thrombi in TTP are enriched in vwf and platelets
VWF is present on the surface of platelets                                                                            
? vwf -platelet binding 
?Lacked a putative depolymerase or reductase that decreased the size of VWF
ADAMTS13 Regulates the activity of VWF
Role of shear stress and ADAMTS13
Blood ,1 march 2003
VWF-CP and its inhibitors in  other cases
Ticlopidine or clopidogrel
Marrow or organ transplantation
Hellp
Sle
Total-body irradiation or chemotherapy
Cancer
HIV
Liver disease
Physiological  condition
肾脏病理-1
肾小球
GBM厚、双轨形成
内皮细胞肿胀,内皮下增宽,内含疏松物质
管腔狭窄、偶见血栓
可有系膜溶解
儿童肾小球病变重,成人多为小球缺血
小动脉
洋葱皮样改变
节段纤维素样坏死
血管极血管瘤
肾脏病理-2
免疫病理
小球、动脉及管腔内有FRA、IgM、C3、C1q沉积
超微病理
肾小球毛细血管内皮细胞肿胀
内皮下到GBM:疏松、细绒线样、细颗粒样物质
实验室检查
PLT:2-10万/mm3
Hb<100g/L
LDH↑、网织↑、间胆↑、游离Hb↑、结合珠蛋白↓
破碎RBC
Coombs test:阴性
S. Pneumoniae相关HUS例外
D+HUS:WBC↑、核左移
临床表现
Verotoxin相关的典型HUS
不典型HUS
急性TTP
复发性TTP、家族性TTP/HUS
Verotoxin相关的典型HUS
多由E.coli O157:H7感染
感染源:未煮熟的牛肉↑
流行性
与年龄相关:<5岁为6.1/百万;50-59岁为0.5/百万
D+HUS
90%可以完全恢复
便培养E.coli O157:H7阳性
不典型HUS
与D+HUS不同
严重胃肠道症状
急性无尿
恶性高血压
50%→ESRD
儿童S. Pneumoniae相关HUS
急性TTP
突发神经症状
紫癜
发烧
治疗
冰冻血浆疗法
非典型或成人HUS
针对各种类型的治疗
治疗过程由PLT和LDH监测
Verotoxin相关的典型HUS(D+HUS)
血浆治疗:不必要
抗肠动力剂→中毒性巨结肠
抗菌素治疗VTEC感染
使严重HUS的危险增加17倍
已经形成的verotoxin从细菌的释放增加
造成肠道E.coli O157:H7优势
部分抗菌药可以诱发verotoxin2的基因并增加肠道中毒素水平
如何阻断verotoxin到脏器?
Synsorb-PK 
合成的具有重复碳水化合物决定基→胶体硅
口服结合verotoxin的树脂
重组改良的E.coli
有类似verotoxin的受体
口服吸收和中和verotoxin
STARFISH
单价水溶性碳水化合物配基
捕捉所有2种verotoxin的5种亚单位
非典型HUS
血浆疗法
首选
禁用于S. Pneumoniae相关HUS
正常人血浆有抗TF抗原的抗体
S. Pneumoniae相关HUS
抗生素
洗涤RBC
激素?
急性TTP
血浆疗法首选
心肾功能差者输注时应注意负荷过重
输血小板降低存活率和恢复的时间
仅危及生命的出血才能考虑
血浆抵抗的TMA
成分血浆治疗
冷沉淀去除大分子vWF多聚体、纤维蛋白原、纤连蛋白
脾切除无益
双肾切除
2周内其它方法均无效
继发性TMA
妊娠相关的TMA
HIV相关的TMA
肿瘤/化疗相关TMA
移植相关TMA
复发(recurrent)
新发(de novo):急排、CysA、FK506
妊娠相关的TMA
TTP
HUS
HELLP综合征
Hemolysis,elevated levels of liver enzymes and low platelet count
HELLP综合征
诊断
溶血:破碎RBC,LDH≥600u/L
GPT>70u/L
PLT<10万/mm3
治疗
终止妊娠是唯一选择:5%无效
肼苯哒嗪/双肼苯哒嗪:首选降压药
硫酸镁:惊厥、抽搐
腹透-ARF
PLT<2万/mm3,可输注血小板
分娩后48-72小时无效,血浆置换
结    论
TMA是多种不同病因构成的临床病理综合征
发病机理既不完全相同,也存在共同通路
治疗应尽可能针对病因,个体化
 

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