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特发性肺间质纤维化的ppt下载

素材编号:
324215
素材软件:
PowerPoint
素材格式:
.ppt
素材上传:
代国宏
上传时间:
2018-11-25
素材大小:
90.00 KB
素材类别:
医疗疾病课件PPT
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特发性肺间质纤维化的ppt

特发性肺间质纤维化的ppt免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员代国宏上传推荐的医疗疾病课件PPT, 更新时间为2018-11-25,素材编号324215。

这是特发性肺间质纤维化的ppt,包括了肺间质疾病的共同特点,肺纤维化疾病的分类,特发性肺纤维化的定义,病理组织学,放射学特点,诊断要点,IPF的治疗等内容,欢迎点击下载。

肺间质性疾病
肺实质:肺泡,支气管粘膜
肺间质:肺泡间隔,支气管周围组织
                   外周间质:
                   中央间质:
肺间质疾病的共同特点
1.双肺弥漫性病变
2.渗出→细胞浸润→纤维化
肺纤维化疾病的分类
1.原因已明确:放射性肺炎
2.病因未明,但临床以及病理较特殊:肺泡蛋白沉积症
3.病因未明,临床近似:IPF
肺间质性疾病的分类                           已明确的病因
1.放射性肺炎:
2.无机粉尘:矽肺
3.有机粉尘:过敏性肺炎
4.药物:博莱霉素
肺间质性疾病的分类                           病因未明,但病理特殊
1.肺泡蛋白沉积症:
2.肺泡微石症:
3.肺出血肾炎综合症(Good-Pastare综合症)
4.淋巴管平滑肌瘤(lam)
肺间质性疾病的分类                           病因未明
1.特发性肺间质纤维化(IPF):
2.隐源性机化性肺炎(cop):
3.脱屑性间质性肺炎(DIP)
4.淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)
5.呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RBILD)
6.非特异性间质性肺炎(NSIP)
7.组织细胞增生症(PHX)
8.急性间质性肺炎(AIP)
特发性肺纤维化的定义
IPF(CFA)是一种病因未明的、特殊类型的慢性纤维化性间质性肺炎。本病局限于肺部。其组织病理学为寻常型间质性肺炎(UIP)。
病 理 组 织 学
UIP:轻重不一,新老并存!
           镜下特点正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝肺交织在一起的图像。
           间质炎症呈斑片状分布,肺泡间隔有淋巴细胞和浆细胞浸润,伴有Π型上皮细胞增生。
           纤维化区主要有致密的胶原和纤维母细胞灶构成。
           蜂窝肺是由囊性纤维气腔、衬有支气管上皮和腔内充满粘液构成。
临 床 特 点
1.老年男性居多;
2.慢性起病;
3. 四大表现:
干咳:
气短:
velcro罗音
杵状指
放 射 学 特 点                        胸部X线片
双下肺为主的片状及网状阴影
放射学特点          HRCT
1.X小叶间隔增厚:
2.胸膜下线:
3.磨玻璃影
4.小结节影
5.实变征
6.牵拉性支气管扩张:
7.牵拉性肺气肿:
8.蜂窝肺
9.不规则线样征
肺 功 能 特 点
 (一)限制型通气功能障碍
             VC  、TLC均明显   ,FEV1    或正常 。
 (二)气体交换障碍
               DLCO   ;PaO2   ;早期PaCO2  ,晚期   ; P(A-a)O2   。
BALF 特 点
(一)NC% 、70%--90%>5%,最高可达                      50%;EC%  , 40%--60% >5%;只有   10%--20%患者LC% 。
(二)胶原酶。
诊 断 要 点 (中华呼吸学会,2001)
(一)临床诊断(非 手术诊断):需具备以下主要和次要条件。
     1、主要条件:
      ( 1)排除已知原因的ILD,如药物 、环境因素(有机物和无机粉尘)和CT瘤引起的ILD。 (2)肺功能异常。 (3)胸片和HRCT特点。 (4)TBLB或BLAF不支持其它ILD的诊断。
     2、次要条件:
       ( 1)年龄>50岁。(2)隐匿发病, 无原因可解释的运动后呼吸困难或静息的呼吸困难。 (3)双肺底闻及Velcro罗音。
诊 断 要 点
  (二)病理诊断(金标准)
         1、开胸肺活检或通过电视胸腔镜 肺活检(TBLB不能作为IPF活检手段)。
         2、病理组织学符合UIP图像。
  3、经皮肺活检。
  
IPF 的 治 疗 中华呼吸学会2001
(一)肾上腺糖皮质 激素:有效率10%--30%。
             强的松 0.5ng/Kg/ 日         po     4W
                          0.25ng/kg/ 日       po     8W
                          0.25ng/kg/qod      po    6M
            根据症状、胸片、HRCT、肺功能和血气分析判断疗效:
             TLC或VC增加>10%(或 >200ml)
             DLCO增加 >15%     或3ml/min/mmHg
             SaO2增加 >4%        或PaO2增加>4mmHg
             判断有效,强的松0.125mg/kg/日 , po ,1年半。如果无效,改免疫抑制剂CTX或硫唑嘌呤.
IPF的治疗
更主张联合应用:
   强的松:0.5/kg/d    4w
            CTX    :0.2 iv  2次/周  4w
而后逐渐减量!
IPF 的 治 疗
(二)CTX或Azathioprine
           从25-30mg/日开始,逐渐加量,2周后达2—3mg/kg/日,最大150mg/日.po。
 (三)大环内酯抗生素
            红霉素、罗红霉素、克拉霉素、阿齐霉素等能抑制间质炎症很多环节,可静滴,也可口服。
 (四)抗氧化剂
              N—乙酰半胱氨酸(富露施)400—600mg,3/日;VitE等。
IPF 的 治 疗
  (五)中药消炎、活血化淤
              川穹嗪 1200—1600mg加入1000ml液中静滴,疗程3周,可重复;也可口服川穹嗪 4—6粒,3/日。
               大蒜素300—500mg,加入500ml液中静滴,疗程3周,可重复。
     (六)单肺移植
                 晚期病人单肺移植5年存活率50%--60%。
预        后
如果不进行肺移植,IPF病人平均存活 率 2--4年,轻者最长12年;重者<2年。
(一)AIP(急性间质性肺炎)
         过去归为IPF的急性型,特称之为Hamman-Rich综合征。
           本病的病理分为急性炎症渗出期和慢性增生纤维化期,相似于ARDS。
           临床过程极似ARDS,故又称之为无原因可寻的ARDS。迅速进入急性呼衰,R24—42次/min,持久的Velcro罗音,严重的低O2血症,半数病人发热,WBC明显增高,12000—45000/mm3。放射学除蜂窝肺少见外,余均可见 到,肺容量不减少。
           本病激素治疗无效。抗感染、支持和对症治疗。多数在1个月内死亡,80%--90%在半年内死亡,存活仅占10%--20%。
(二)RBILD(呼吸性细支气管炎伴间质性肺病)
            本病病理是 膜性呼吸性细支气管炎内有褐色素沉着的巨噬细胞浸润,间质有淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡隔内有少量纤维化,п型肺泡上皮细胞增生。这些病在镜下时相一致、均匀一致。
            临床上多亚急性发病,100%有长期吸烟史,临床比IPF为轻。影像学上很少有蜂窝肺,X线胸片表现为“脏肺 ”。肺功能基本正常或轻度混合通气障碍,轻度低O2血症 。
            戒烟后60%病人症状会减轻,肾上腺糖皮质激素反应良好,大部分可以治愈。              
(三)DIP(脱屑性间质性肺炎)
            病理与RBILD相似,但同时肺泡腔内也有褐色素巨噬细胞浸润。
            约有85%--90%长期吸烟史,影像学上没有“脏肺 ”的特点,肺功能轻度限制型通气功能障碍,轻至中度低O2血症。
            戒烟后多数症状减轻,激素治疗反应良好,治疗后约70%病人能存活10年以上。
(四)LIP(淋巴细胞间质性肺炎)
            病理特点肺泡壁有淋巴细胞和浆细胞浸润,肺泡腔内有大量淋巴细胞。 П型肺泡上皮细胞增生。间质淋巴细胞 、单核细胞肉芽肿。
            本病发病 ,高峰40—50岁。女多于男。LIP临床上多与干燥综合症并存 。影像学除了间质病变外,纵隔淋巴结肿大多见,亦可有胸膜渗出。
             本病对糖皮质激素反应较好,预后比IPF明显为好。
(五)BOOP(闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎)
           病理改变主要是小气道和肺泡内的肉芽肿,肺泡周围的淋巴细胞浸润,病变时相和分布均一致,肺泡腔内有泡沫性巨噬细胞,呼吸性细支气管闭塞,也可出现轻度纤维化,但五严重的肺泡结构破坏。
            BOOP临床过程较轻,病程较短,一般2—10周,3/4病人<2周,只有24%病人症状持续1年以上。影象学图形以 “蝴蝶形”阴影为特征。
             本病对激素反应良好,治疗后2/3 病人较快恢复。
(六)NSIP(非特异性间质性肺炎)
           病理上虽 亦表现为时相和分布均匀一致,但细胞浸润和纤维化不一致,可分为三个亚型。
           NSIP亚型发病,女多于 男,病程较长,就诊时一般已达到数月或数年。蜂窝肺约占5%--25%,肺功能呈限制型通气障碍。
            细胞亚型对激素反应较好,治疗后女性100%、男性90%可存活5—10年;纤维化亚型5年病死率为10%--20%;混合亚型介于其间。
(七)PHX(组织细胞增生症X)
           本病病理是 伴有朗罕氏巨噬细胞、嗜酸细胞肉芽种间质性炎症。镜下单核细胞—巨噬细胞增生和嗜酸细胞浸润。
1.青年男性居多;
2.吸烟史;
3.起病缓,症状轻;
4.易发生气胸;
5.肺外表现:20%长骨骨折;
      20%尿崩症.
PHX的影象学特点
1.不规则囊腔影;
2.以上肺为主的病变.
PHX的治疗
1.戒烟;
2.激素:部分有效!
3.放疗:较激素更有效!
谢谢 大家  !
 

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