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自身免疫性肝硬化ppt下载

素材编号:
335248
素材软件:
PowerPoint
素材格式:
.ppt
素材上传:
陈韦西
上传时间:
2019-02-14
素材大小:
123.00 KB
素材类别:
医疗疾病课件PPT
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自身免疫性肝硬化ppt

自身免疫性肝硬化ppt免费下载是由PPT宝藏(www.pptbz.com)会员陈韦西上传推荐的医疗疾病课件PPT, 更新时间为2019-02-14,素材编号335248。

这是自身免疫性肝硬化ppt,包括了定义,自身免疫性肝炎,某些基因会影响AIH的疾病进程,病理,临床表现,实验室检查,诊断标准,临床分型,评分系统,治疗等内容,欢迎点击下载。

自身免疫性肝病
定 义 以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病
自身免疫性肝炎(AIH)
原发性胆汁性肝硬化(PBC)
原发性硬化性胆管炎(PSC)
自身免疫性胆管炎(AIC)
重叠综合征:AIH和PBC或PSC合并存在。
局外综合征:与AIH、PBC和PSC有类似表现,是后者的亚型或移行型
自身免疫性肝炎
是一种病因不明的肝脏慢性炎症
发病机制:尚未明确,遗传因素可能是主要因素(有明显的家族成员集中发病现象),病毒感染,药物和环境可能是遗传易感基础上的促发因素。
体液免疫及细胞免疫均参与AIH的自身免疫。损伤机制:1.T细胞介导细胞毒性作用2.ADCC
某些基因会影响AIH的疾病进程
C4A基因缺失与年轻患者AIH的发展有关
HLADR3阳性的患者病情发展更快,发病年龄更小,对治疗反应也更差
HLADR4阳性患者更容易出现肝外免疫疾病表现
病理
主要是界面性肝炎,汇管区大量浆细胞浸润,并向周围肝实质侵入形成界面炎症。肝小叶内可见肝细胞形成玫瑰花结和(或)点状,碎片状坏死。病情进展时可出现桥接坏死甚至多小叶坏死,但汇管区炎症一般不侵犯胆管系统,无脂肪变性及肉芽肿。
临床表现
女性多见(>70%),发病高峰10-30岁及40岁
慢性迁延性病程
类似急性病毒性肝炎症状(乏力、纳差、腹胀)
体征:早期肝大,可有脾大,黄疸,晚期可发展至肝硬化:腹水,脾大,肝掌,蜘蛛痣等
肝外表现:发热,关节炎,女性可有闭经;有时伴SLE、SS,肾小球肾炎或甲状腺疾病
实验室检查
肝功能:ALT、AST早期可升高,一般不会达上千,胆红素及ALP多轻到中度升高
高γ球蛋白血症,IgG升高明显
自身抗体:
I型:ANA和/或抗SMA阳性
II型:抗LKM-1和/或LC1阳性
III型:抗SLA和/或抗LP阳性
诊断标准
排除病毒性肝炎,酒精,药物和化学物质,遗传代谢疾病所致肝脏损伤
血清自身抗体阳性:ANA,抗SMA或抗LKM-1阳性,滴度1:80以上
血清Y-球蛋白或IgG水平升高1.5倍以上
血转氨酶升高
病理上见界面性肝炎及汇管区大量浆细胞浸润,无胆系病变、肉芽肿、铜沉积症等其他表现
女性,伴有其他免疫性疾病,激素治疗有效有助诊断
临床分型
I型:ANA和/或抗SMA阳性
II型:抗LKM-1和/或LC1阳性
III型:抗SLA和/或抗LP阳性
IV型:自身抗体阴性
评分系统
性别:女 +2      ALP/ALT>3.0 -2  <1.5 +2
球蛋白或IgG >2.0 +3   1.5-2.0 +2 1.0-1.5+1
ANA,AMA,LKM1滴度 〉1:80 +3 1:80+2 1:40 +1 其他自身抗体pANCA,SLA,LC1阳性 +2
AMA阳性 -4 
肝炎标志物 阴性+3 阳性-3 肝毒性药物使用史 有-4 无+1 遗传因素HLA DR3或DR4阳性 +1
酒精摄入量 <25g/d +2 >60g/d -2
其他自身免疫疾病 有 +2
组织学特征 界面性肝炎+3 浆细胞浸润+1 玫瑰花结+1 无以上情况-5,胆管改变-3
治疗反应 非典型体征-3 完全缓解+2 缓解后复发+3
治疗前
          确诊〉15分
          可疑10-15分
治疗后
           确诊〉17分
           可疑12-17分
治疗
免疫抑制剂治疗指征
          转氨酶升高〉正常上限10倍;转氨酶中度升高(〉正常上限5倍)伴血清球蛋白升高(〉正常上限2倍);病理见桥状坏死或多小叶坏死
治疗
激素和免疫抑制剂
单用强的松:第一周60mg/d,第二周40mg/d,第三,四周30mg/d,以后20mg/d维持
强的松联合硫唑嘌呤
强的松30-40mg/d,硫唑嘌呤50-100mg/d,病情改善后可逐渐减量至强的松10mg/d和硫唑嘌呤50mg/d
一般需要用药2-3年
病情缓解:临床症状消失,转氨酶及球蛋白基本恢复正常,组织学无明显活动性炎症
肝移植治疗
预后
10年生存率80%以上
肝脏炎症程度影响预后,初发炎症程度重者长期预后较差
治疗无法获得缓解或治疗后复发预后较差,多数患者最终发展为肝硬化
原发性胆汁性肝硬化
是一种病因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病。
病理以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏或肉芽肿性胆管炎,汇管区炎症,慢性胆汁淤积,肝纤维化为特征
是一种自身免疫疾病,细胞免疫及体液免疫均参与其发病
原发性胆汁性肝硬化
临床表现
多见于中年女性,40-60岁多发
起病隐匿,缓慢
早期可表现瘙痒,多伴有乏力,黄疸表现
中晚期肝硬化、门脉高压表现
常伴其他自身免疫性疾病:SS(80%)、桥本氏甲状腺炎(25%)、SLE、溶贫、ITP
原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
肝功能:胆红素中度增高,以直接胆红素为主,ALP、GGT、5-核苷酸酶升高2-6倍,胆固醇多升高
血清免疫球蛋白水平增高,以IgM增高为主
AMA(98%),esp.AMA-M2
B超及CT排除梗阻性疾病
原发性胆汁性肝硬化
诊断
          中年女性,慢性病程,有皮肤瘙痒,黄疸,肝大,伴胆汁淤积性黄疸的生化改变而无梗阻证据需考虑本病
美国肝病研究会标准:
   1.胆汁淤积的生化指标如碱性磷酸酶等升高大于6个月 2.影像学提示胆管正常 3.AMA或亚型阳性 4.AMA及亚型阴性,肝穿刺符合PBC
原发性胆汁性肝硬化
鉴别诊断:
AIH:ALT、AST升高、IgG升高,病理肝细胞损害为主。可重叠。
PSC:临床、病理有时均很难鉴别,PSC男性多见,AMA阴性,常伴IBD,胆道造影胆管串珠样改变。
原发性胆汁性肝硬化
治疗:
UDCA(13-15mg/Kg.d)
激素及免疫抑制剂:UDCA无效可尝试应用,疗效未肯定
肝移植
原发性硬化性胆管炎
男性多见(>65%),任何年龄段均可发病
可有黄疸、瘙痒、腹痛、乏力,也可无任何症状
常伴胆系感染
原发性硬化性胆管炎
实验室检查:
肝功能:胆汁淤积表现
30%高丙球蛋白血症,以IgM升高为主
免疫学指标:
ANA、抗SMA、AMA阳性者少见
45%-70%ANCA阳性且与胆汁淤积程度平行
影像学:胆管造影见多灶性狭窄和肝内外胆管串珠样改变。
原发性硬化性胆管炎
病理:
纤维性胆管炎,大小胆管均可受累
典型改变:纤维闭塞性胆管炎(上皮细胞变性、消失)
原发性硬化性胆管炎
诊断:
有IBD病史,同时出现不明原因的ALP升高
波动性黄疸伴发热和肝区不适
特征性影像学改变
除外其他因素引起的继发性硬化性胆管炎、药物和病毒性肝炎引起的肝内胆汁淤积症
肝穿价值有限
原发性硬化性胆管炎
治疗
激素及免疫抑制剂效果差
熊去氧胆酸有一定价值
肝移植
自身免疫性胆管炎(AIC)
总的特点
慢性迁延疾病.
女性多见。
自身抗体:ANA(+),AMA(—),SMA(+)。
实验室检查和组织学:呈淤胆的表现。
AIC 曾被称为AMA阴性的PBC。
目前认为AIC为自身免疫性肝病的局外综合征。
重叠综合征
AIH合并PBC或PSC
AIH合并PBC者对激素治疗反应好
AIH合并PSC者对激素反应不好
三种免疫性肝病的比较
自身抗体
谢谢
 

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